- Le kératocône, souvent découvert à la puberté, évolue généralement jusqu’à l’âge de 30-40 ans avant de se stabiliser. L’évolution est irrégulière, certains kératocônes restant stables pendant quelques années, d’autres s’aggravant puis se stabilisant à nouveau. Les kératocônes peuvent arrêter de progresser à n’importe quel stade. Les stades d’évolution peuvent être classés selon différents critères, mais on distingue souvent :
- Stade I : inconfort visuel, baisse d’acuité visuelle avec astigmatisme
- Stade II : la myopie s’associe à l’astigmatisme
- Stade III : aggravation des troubles visuels et apparition d’une déformation (protubérance) bien visible de la cornée
- Stade IV : amincissement associé à une perte de transparence (cicatrices ou opacités au sommet du cône) et risque de kératocône aigu.
Dans de rares cas (moins de 3 %), une complication particulière, le kératocône aigu (hydrops), peut survenir. L’amincissement de la cornée peut aller jusqu’à la perforation. Cette rupture provoque une perte brutale de l’acuité visuelle en opacifiant la cornée. Un traitement visant à faire baisser la pression du liquide à l’intérieur de l’œil et à réduire l’inflammation peut être envisagé, mais seule une greffe de cornée peut permettre de restaurer la vue après un kératocône aigu. L’évolution d’un stade au suivant n’est pas obligatoire et n’est pas linéaire dans le temps. Elle est souvent difficilement prévisible et asymétrique (seulement 13% des cas sont unilatéraux). Certains patients présentent donc des formes sévères et rapidement progressives, d’autres gardent toute leur vie une forme fruste et isolée.
Il est important de noter que la vitesse d’aggravation de la maladie est accélérée par le patient lui-même lorsqu’il se frotte les yeux fréquemment. De même, toutes les chirurgies réfractives cornéennes avec découpe cornéenne comme le lasik risquent d’aggraver ou de décompenser la maladie. De ce fait, elles sont strictement contre-indiquées pour cette affection.