La dégénérescence pellucide marginale est une forme clinique de kératocône.
Cette affection est habituellement rencontrée entre la deuxième et la cinquième décade de la vie donc plus tard que la orme classique du keratocone.
Il s’agit d’une affection bilatérale qui se traduit par un amincissement de la cornée avec un astigmatisme important et souvent irrégulier.
Elle peut se compliquer de poussées aiguës, aboutissant à une cicatrice cornéenne parfois vascularisée.